Анемия В12-дефицитная

мегалобластным анемиям.

Ранее эта анемия называлась пернициозной или злокачественной, так как методы лечения отсутствовали и заболевание неизбежно приводилок летальному исходу.

Этология

1. НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ.
   1. Неадекватная выработка внутренного фактора при В 12 -дифицитной анемии,после гастрэктомии,врождённом отсутсвии или дефекте внутреннего фактора. Основной причиной дефицита витамина В 12 (у 90% больных) является арофический гастрит,приводящий к нарушению выработки обкладочными клетками внутреннего фактора Кастла. Реже заболевание развивается после гастрэктомии или резекции желудка .Эти операции приводят к развитию анемического синдрома более чем у 50% пациентов.
   2. Заболевания подвздошной кишки(спру, энтерит,резекция подвздошной кишки, дивертикулез и др.), являющейся основным местом всасывания витамина В 12.
   3. Синдром мальабсорбции.
2. Конкурентное поглощение витамина В 12 при инвазии широким лентецом(дифиллоботриоз), дисбактериозе (при синдроме "слепой петли",стриктурах тонкой кишки,дивертикулите).
3. Приём ряда медикаментов(колхицин,аминосалициловая кислота).
4. Неадекватное поступление с пищей.
5. Нарушение синтеза и структуры транскобаламинов(чаще транскобаламина 2).

У больных В 12 -дефицитной анемией выделяют три основных синдрома: анемию, поражение желудочно-КИШЕЧНОГО тракта и нервной системы.

Лечение

Для профилактики дефицита витамина В 12 следует вкючать в рацион достаточное количество животной пищи (мясо,рыба,сыр,яйца,МОЛОКО). При развитии В 12 -дефицитной анемии необходимо назначение витамина В 12 . Приинвазии широким лентецом дополнительно следует провести дегельминтизацию. Во всех случаях дефицита витамина В 12 применение оксикобаламина или цианокобаламина должно привести к быстрой и стройкой ремиссии заболевания.Неэффективность терапии свидетельствует о непрравильном диагнозе. Трансфузии эритроцитарной массы больным с тяжёлой В 12 - дефицитной анемией прводятся только по жизненным показаниям.

При достижении ремиссии в течение 2 месяцев больным вводят по 400 мкг цианокобаламина один раз в неделю.После этого для предупреждения рецедивов заболевания необходима поддерживающая терапия,которая проводится в течение всей оставшейся жизни и включает ежемесячное введение 400 мкг цианокобаламина.

Диагностический алгоритм при В 12 -дефицитной анемии.

1. Субиктеричность склер,кожи,слизистых оболочек.
2. Язык ярко-красного цвета ("лакированный"),сосочки стлажены.
3. Поражение нервной системы.
4. Повышение МСН более 35 пг и цветового показателя (гиперхромия).
5. МСV значительно больше нормы (более 96 ФЛ, в ряде случаев более 120 фл).
6. Макроцитоз, мегалоцитоз, базофильная пунктация, тельца Жолли, кольца Кебота, пылинки Вейденрейха в эритроцитах .
7. Количество лейкоцитов нередко снижено, сдвиг в лейкоцитарной формуле вправо. Возможно уменьшение содержания тромбоцитов.
8. В миелограмме - гиперплазия эритроидного ростка, мегалобластический тип кроветворения (резкое уменьшение количества оксифильных форм мегалобластов и увеличение базофильных).
9. Нормальное или повышенное содержание сывороточного железа .
10. Снижение витамина В 12 в крови, повышения уровня метилмалоновой кислоты в моче.

Принципы профилактики и лечения

1. Пища должна содержать животные продукты.
2. При развитии В 12 - дефицитной анемии назначается цианокобаламин в дозе 400 мкг 1-2 раза в сутки в течение 4-6 недель.
3. Через 5-8 дней лечение развивается ретикулоцитарный криз.
4. Отсутствие эффекта от применения витамина В 12 свидетельствует о неправильном диагнозе.
5. После достижения ремиссии, поддерживающие дозы препарата вводятся пожизненно.